CHIARI MALFORMASYONU TIP I

Serebellar tonsillerin McRae çizgisinden aşağı ³5mm yer değiştirmesi.

Siringomiyeli (%50-75) (alt servikal- üst torakal de) eşlik edebilir.

Normalde tonsillerin aşağı yer değiştirmesi: <10 yaş: 6 mm, 10-30 yaş: 5 mm, 30-80 yaş : 4 mm, 80-90 yaş: 3mm.

CH 1 e eşlik eden anomaliler (%50)

• Basiler invajinasyon, platibasi (%25-50)

• Klippel-Feil send (%5-10)

• Atlantooksipital füzyon (%5)

• Servikal spina bifida okkülta (%5)

• Küçük posterior fossa

• Skolyoz (sol konveks)

• Hidrosefali (%5-10)

Chiari malformasyonu Tip I de semptomlar

• Semptomlar nöral yapıların kompresyonu

• Oksipitoservikal baş ağrısı, motor ve duyusal semptomlar, hantallık, ataksi, disfaji, disartri, nistagmus, kranial sinir parezileri, aspirasyon, patolojik refleks

• Asemptomatik (%15)

• Tonsil herniasyonunun miktarı subjektif şikayetler, fiziksel ve nörolojik bulgularla korele olmayabilir.

• Tonsiller herniasyon ve siringomiyelinin zamanla resolusyonu

• Semptomatik tonsiller herniasyon + siringomiyelinin spontan tam resolusyonu gözlenebilir

Semptomatik CM1 için predispoze faktörler

• Tekrarlanan LP (lomber ponksiyon)

• Lumboperitoneal shunt operasyonu

• Boyun hiperekstansiyonu / hiperfleksiyonu

İzlem

• Belirgin semptomu olmayanlar

Cerrahi endikasyon

• Omurilikte sirinks (tamamen asemptomatikler ve <2 mm sirinks hariç)

• Takipte semptom oluşursa veya sirinks artarsa

• Tonsillerin 5 mm den fazla sarkması ve belirgin Valsalva ile oluşan baş ve boyun ağrısı

• Belirsiz semptomlar (huysuzluk, nistagmus, esansiyel hipertansiyon, rekurren aspirasyon) radyolojik bulgularla uyumlu ise ve medikal tedaviden fayda görmezse

• Progressif skolyoz varsa

Cerrahi yöntem

• Suboksipital kraniektomi (2.5×2.5 cm), C1 laminektomi

• Dura iç yaprağı korunarak veya dura açılımı-duraplasti ile suboksipital dekompresyon

Kranioservikal dekompresyondan sonra izlem

• CM1 için kranioservikal dekompresyondan 6 ay sonra

– tonsillerin %51  oranında gerilediği (preop 12.3 ± 5.1 mm; postop 6.0 ± 3.3 mm; p < 0.0001)

– beyin sapının normale döndüğü gösterilmiştir.ğı. Buluş Tasarım ve Matbaacılık, Ankara, 2009