CHIARI MALFORMASYONU TIP I
Serebellar tonsillerin McRae çizgisinden aşağı ³5mm yer değiştirmesi.
Siringomiyeli (%50-75) (alt servikal- üst torakal de) eşlik edebilir.
Normalde tonsillerin aşağı yer değiştirmesi: <10 yaş: 6 mm, 10-30 yaş: 5 mm, 30-80 yaş : 4 mm, 80-90 yaş: 3mm.
CH 1 e eşlik eden anomaliler (%50)
• Basiler invajinasyon, platibasi (%25-50)
• Klippel-Feil send (%5-10)
• Atlantooksipital füzyon (%5)
• Servikal spina bifida okkülta (%5)
• Küçük posterior fossa
• Skolyoz (sol konveks)
• Hidrosefali (%5-10)
Chiari malformasyonu Tip I de semptomlar
• Semptomlar nöral yapıların kompresyonu
• Oksipitoservikal baş ağrısı, motor ve duyusal semptomlar, hantallık, ataksi, disfaji, disartri, nistagmus, kranial sinir parezileri, aspirasyon, patolojik refleks
• Asemptomatik (%15)
• Tonsil herniasyonunun miktarı subjektif şikayetler, fiziksel ve nörolojik bulgularla korele olmayabilir.
• Tonsiller herniasyon ve siringomiyelinin zamanla resolusyonu
• Semptomatik tonsiller herniasyon + siringomiyelinin spontan tam resolusyonu gözlenebilir
Semptomatik CM1 için predispoze faktörler
• Tekrarlanan LP (lomber ponksiyon)
• Lumboperitoneal shunt operasyonu
• Boyun hiperekstansiyonu / hiperfleksiyonu
İzlem
• Belirgin semptomu olmayanlar
Cerrahi endikasyon
• Omurilikte sirinks (tamamen asemptomatikler ve <2 mm sirinks hariç)
• Takipte semptom oluşursa veya sirinks artarsa
• Tonsillerin 5 mm den fazla sarkması ve belirgin Valsalva ile oluşan baş ve boyun ağrısı
• Belirsiz semptomlar (huysuzluk, nistagmus, esansiyel hipertansiyon, rekurren aspirasyon) radyolojik bulgularla uyumlu ise ve medikal tedaviden fayda görmezse
• Progressif skolyoz varsa
Cerrahi yöntem
• Suboksipital kraniektomi (2.5×2.5 cm), C1 laminektomi
• Dura iç yaprağı korunarak veya dura açılımı-duraplasti ile suboksipital dekompresyon
Kranioservikal dekompresyondan sonra izlem
• CM1 için kranioservikal dekompresyondan 6 ay sonra
– tonsillerin %51 oranında gerilediği (preop 12.3 ± 5.1 mm; postop 6.0 ± 3.3 mm; p < 0.0001)
– beyin sapının normale döndüğü gösterilmiştir.ğı. Buluş Tasarım ve Matbaacılık, Ankara, 2009
KLİNİK BİLGİLENDİRME – CHIARI MALFORMASYONU
Chiari Malformasyonu Nedir?
Chiari malformasyonu, beyinciğin alt bölümündeki yapıların kafa tabanındaki açıklıktan omurga kanalına doğru normalden daha aşağı yerleşmesiyle karakterize yapısal bir durumdur. Klinik önemi hastadan hastaya farklılık gösterebilir.
Hangi Bulgular Görülebilir?
Baş ve boyun ağrısı, denge sorunları, uyuşma veya farklı nörolojik yakınmalar görülebilir. Bazı hastalarda Chiari malformasyonu görüntüleme sırasında tesadüfen saptanabilir ve belirgin yakınmaya neden olmayabilir.
Chiari Malformasyonunda Tedavi Nasıl Belirlenir?
Tedavi kararı hastanın yakınmaları, nörolojik muayenesi ve manyetik rezonans görüntüleme bulguları birlikte değerlendirilerek verilir. Her Chiari malformasyonu cerrahi tedavi gerektirmez.
BİLİMSEL ÇALIŞMALAR
Prof. Dr. Rahmi Kemal Koç‘un Chiari malformasyonu konusunda
bilimsel yayın,
kitap bölümü ve
eğitim faaliyetleri bulunmaktadır.